V dětství byl stále nemocný, až ve 20 letech se ukázalo proč

49letý Honza se potýká s poruchou imunity, konkrétně s tzv. běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID). Trvalo dlouhých 20 let, než mu lékaři tuto nemoc diagnostikovali. Do té doby se trápil s neustálými infekcemi, rozpadem červených krvinek, ztrátou krevních destiček i s dalšími projevy tohoto závažného onemocnění.

V jeslích a ve školce býval Honza často nemocný, každou chvíli mu píchali ouška a míval angíny. S nástupem do školy se obtíže na chvíli zmírnily, ovšem vzápětí, v 8 letech, vážně onemocněl. „Začaly se mi rozkládat červené krvinky a ztrácet destičky. Pamatuji si, jak jsem celý zežloutl, zadýchával se, byl jsem hodně unavený a pořád jsem spal. Na těle jsem měl drobné tečky, petechie. V té době jsem se poprvé dostal do nemocnice,“ vypráví dnes již 49letý muž.

Lékaři mu aplikovali transfuze krve a nasadili kortikoidy. Opakovaně mu odebírali krev i vzorky kostní dřeně. V nemocnici strávil celkem 2 měsíce. Návratem domů ovšem zdaleka nic neskončilo. „Stále mi nebylo dobře, často jsem musel do nemocnice na další odběry. Ve škole jsem toho hodně zameškal a vypadalo to, že budu muset třídu opakovat. Taky jsem nemohl cvičit, na sport jsem musel zapomenout,“ popisuje pacient s CVID. Jeho zdravotní stav se poté na několik dalších let poměrně zklidnil, nicméně zcela zdravý se necítil nikdy. Taky se stále obával možného návratu do nemocnice.

Protilátky užíval prostřednictvím infuze

Poruchy imunity se opět výrazně projevily, když bylo Honzovi 17 let a měl nastoupit na vojenskou službu. Lékaři mu totiž zjistili zvýšenou hladinu žlučového barviva bilirubinu, zvětšené uzliny i slezinu. Opět se mu začaly rozpadat krvinky a vypadalo to, že bude nutné mu slezinu odebrat. „Lékaři si se mnou nevěděli rady. V té době se mi taky vrátily infekce, hlavně záněty uší a zase angíny. Několikrát jsem měl i zápal plic,“ uvedl Honza.

Naštěstí si ve 20 letech konečně vyslechl diagnózu. Lékaři zjistili, že příčinou všech jeho obtíží je právě porucha imunity, onemocnění CVID. V rámci léčby tehdy začal prostřednictvím nitrožilní infuze dostávat protilátky získané z plazmy dárců krve. Ovšem tato terapie byla před téměř 30 lety vzácná, mezi podáním léků byly delší přestávky a dávky byly o dost nižší než dnes. Zřejmě i proto infekce nějakou dobu přetrvávaly. Vzhledem k formě aplikace léčiv bylo také nezbytné zůstávat pokaždé nějakou dobu v nemocnici. V práci proto často chyběl a v důsledku toho musel často měnit zaměstnání.

Změnu přinesla ambulantní léčba

Změna nastala za několik let, kdy mohl začít docházet za léčbou ambulantně. „Infekce tou dobou už hodně polevily. Občas mě ještě trápily záněty dutin a nosohltanu, ale už to byla celkem maličkost. Vždyť každý člověk občas bývá nemocný. Nejdůležitější bylo, že jsem mohl zase začít žít. Oženil jsem se a postupně se nám narodily dvě krásné a zdravé děti,“ popisoval pacient.

49letý pacient Honza mívá i nadále občasné zdravotní obtíže. Pravidelně, nyní jednou za 3 měsíce, navštěvuje lékaře. Naučil se sám si aplikovat protilátky v klidu svého domova a v době, kdy mu to nejvíce vyhovuje. Jak uvádí, celkově se cítí lépe. Hodně cestuje, a také sportuje, a dokonce trénuje děti. Pokud se vyskytne problém, ví, že jej může po telefonu konzultovat se svým lékařem. Vděčný je zejména své ženě, která je pro něj „obrovskou životní oporou“. Spolehnout se může i na své dobré kamarády.

Diagnostika poruch imunity se zrychlila

Je běžné, že tak dlouho trvá, než lékaři odhalí pacientovu diagnózu? Podle imunoložky MUDr. Pavlíny Králíčkové někdy ano, byť se diagnostika onemocnění v posledních letech v průměru výrazně zrychlila. „Délku zpoždění diagnózy závažných protilátkových imunodeficiencí hodnotilo imunologické centrum Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně a došlo k zajímavým výsledkům. Zatímco diagnostické zpoždění se v letech 1981–1990 průměrně pohybovalo kolem 5 let, následně došlo k významnému zlepšení a v období 2001–2008 se tato doba zkrátila v průměru na 1 rok,“ uvedla MUDr. Králíčková.

Přesto se podle lékařky i dnes stále najdou nemocní, kteří na svou diagnózu musí čekat 30 let a více. Problém je totiž v tom, co lze považovat za manifestaci nemoci. Obvykle se za ni považuje první zápal plic či evidentní zvýšení nemocnosti, tedy opakovaných zánětů dutin, průdušek či středního ucha.

Pomohla by větší osvěta

Pokud jde o pacienta Honzu, nelze přesně říci, kdy se nemoc skutečně projevila. „Častá nemocnost v předškolním věku mohla být zcela přirozená, protože v té době neměl žádný zápal plic, ten přišel až kolem 20. roku. První ataku rozpadu krvinek kolem 8. roku by bylo možné považovat za první manifestaci. Jenže i tam je háček. Tento typ komplikací typicky předchází plnému rozvoji onemocnění. Mnoho lidí má v té době hladinu protilátek ještě zcela v normě. Protilátky pak začnou klesat až za několik let,“ uvedla MUDr. Králíčková.

Jak doplnila, možnosti včasnějšího stanovení imunodeficitu velmi úzce souvisí s osvětou, a to nejen mezi lékaři různých odborností, ale i mezi obecnou laickou populací. Hladina protilátek by měla být běžnou součástí vyšetření u často nemocných dětí i v případech autoimunitních komplikací.

 

Zdroj:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20357490

 

 

 

Zaregistrujte se zdarma
k odběru zpravodaje

Partneři

Reference: 1. Primary Immunodeficiencies (PID) Driving Diagnosis for Optimal Care in Europe – European Reference Paper. Available at http://www.worldpiweek.org/resources/key-policy-documents (Last accessed September 2016). 2. PI Week leaflet. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/Common%20questions%20about%20PI%20answered_0.pdf (Last accessed September 2016). 3. Primary immunodeficiency in adults. IPOPI 2012. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/PIDs%20in%20adults.pdf (Last accessed September 2016).


Tato webová stránka je určena pouze pro vzdělávací účely a neslouží jako náhrada za lékařskou pomoc. Pro diagnostiku či léčbu svého zdravotního stavu se obraťte na svého lékaře.