Jak žít zdravě s primární imunodeficiencí

Při správné léčbě a jednoduchých opatřeních týkajících se životního stylu může obvykle většina lidí s primární imunodeficiencí vést plnohodnotný život díky tomu, že předchází riziku infekce nebo jej omezuje.

 

Obecné tipy pro život s primární imunodeficiencí

Velmi důležité je nalezení rovnováhy. Zvládání vaší nemoci, příznaků a potřebných léčebných postupů je rozhodující. Je však možné i při zachování činností a vztahů, které patří ke zdravému, běžnému, plnohodnotnému životu.

Buďte svým vlastním obhájcem

poruchy imunity

Jde o vaše tělo. O vaše příznaky. To znamená, že tou nejlepší osobou, která převezme péči o vaše zdraví, jste právě vy. Ujistěte se, že rozumíte pokynům lékaře, které mají napomáhat péči o vás.

Řekněte „ne“ alkoholu

poruchy imunity

Protože při konzumaci alkoholu dochází ke změnám funkce jater, mohli byste se vystavit celkově většímu riziku. Obecně platí, že cokoli, co přesahuje umírněné pití, může být škodlivé pro vaše zdraví.

Nekuřte

poruchy imunity

Pacienti, kteří mají problémy s imunitou, jsou po určité době už tak více ohroženi poškozením plic. Máte-li problémy s infekcemi nosu, vedlejších dutin nosních či plic nebo trpíte častými záněty plic, mohou být vaše plíce postiženy chronickými neboli dlouhodobými změnami vyvolanými bakteriemi nebo viry, které způsobují poškození. Kouření vás vystavuje většímu riziku, že budete mít více problémů, až budete starší. Kouřením významně podlamujete první obrannou barieru – vaše sliznice.  Vystavujete se vyššímu riziku vzniku alergií, které budou dále vaše sliznice oslabovat. Navíc si takto plíce poškozujete i přímo a  problémů bude s věkem rychleji přibývat.

Veďte si zdravotní deník

poruchy imunity

Účinná dokumentace a komunikace se zdravotnickým týmem jsou důležitými součástmi léčení vaší imunodeficience. Jedním ze způsobů, jak zdravotníkům pomoci zjistit, jak léčení pokračuje, je vést si zdravotní deník. Můžete si do něj zapisovat průběh léčení, prodělané nemoci, příznaky, které možná pociťujete, podrobnosti o své léčbě a další zdravotní informace. Ukažte svůj deník členům ošetřujícího zdravotnického týmu, aby mohli zjistit, jak pokračuje léčba vaší imunodeficience a zda je potřeba ji nějak upravit.

Cvičení

Cvičení je dobré skoro pro každého - ať už primární imunodeficiencí trpíte, nebo ne. Cvičení je dobré pro tělo a duši a může pomoci omezit stres i úzkost. Zůstanete-li tělesně zdraví, umožní vám to být v nejlepší kondici, abyste zvládali svou primární imunodeficienci.

Znejte své hranice

poruchy imunity

Vždy předtím, než zahájíte určitý cvičební režim, zeptejte se svého lékaře. Lidé s určitým typem primární imunodeficience by se měli vyhýbat určitým druhům cvičení. Např. pro osoby s některými typy primární imunodeficience mohou být nevhodné kontaktní sporty, podobně jako pro jiné plavání v moři nebo sladké vodě.

Zdroj: Blaese R. M., Bonilla F. A., Stiehm E. R., Younger M. E., eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

Běžné nemoci

Níže se můžete seznámit se s nemocemi primární imunodeficience, které Vás mohou běžně potkat, jejich příznaky a standardní léčbou.

Je důležité, abyste se svým ošetřujícím lékařem probrali Váš osobní strategický plán v případě jakéhokoli onemocnění. Měli byste být poučeni, kdy je nezbytné vyhledání lékařského ošetření a kdy se můžete pokusit onemocnění zvládnout doma sami. Níže uvedené informace Vám mohou být v domácí léčbě nápomocné. Slouží však pouze k informačním účelům a neměli byste je používat jako náhradu za odborné rady Vašeho lékaře. Ohledně diagnózy nebo léčby jakéhokoli zdravotního problému včetně těch, které jsou popsány níže, se poraďte s lékařem.

Konjunktivitida (zánět spojivek)

Příznaky: Zarudnutí a otoky očních víček, slzení, hnis, svědění a pálení.

Standardní léčba: Přikládání teplé žínky na každé oko a čištění směrem od vnitřního k vnějšímu koutku oka. Lékař může doporučit další způsob(y) léčby.

Ušní infekce

Příznaky: Ostrá, bodavá bolest, neklid, podrážděnost, horečka, nevolnost a zvracení; v případě prasknutí bubínku hnisavý nebo krvavý výtok ze zvukovodu.

Standardní léčba: Lépe vždy vyhledat lékaře. Pokud je přítomna infekce, mohou být předepsána antibiotika. Proti bolesti může lékař předepsat analgetické ušní kapky.

Infekce trávicího ústrojí

Příznaky: Častá řídká, vodnatá stolice (průjem), nevolnost, zvracení, bolest, nechutenství. POZOR! Hrozí nebezpečí dehydratace (nedostatku vody v těle) – mezi její příznaky patří špatná pružnost kůže; vysušené rty, ústa a jazyk; snížení množství moči; zapadlé oči; poruchy chování od neklidu až po těžkou únavu a slabost.

Standardní léčba: Pití čirých tekutin, jako například slabého čaje, iontových nápojů, bujónu a neperlivých nealkoholických nápojů. Při nevolnosti a zvracení cucání kostek ledu nebo ledových lízátek. Pomalé zařazování nedráždivých jídel, jako jsou rýže a cereálie, dle pokynů a snášenlivosti. Ošetření oblasti konečníku vazelínou. Vyplachování úst vodou na úlevu od suchosti a pachuti; zvláště po zvracení. Při známkách dehydratace se vždy poraďte s lékařem, který může doporučit další způsob(y) léčby. Někdy bývá potřebné doplnění tekutin pomocí infuze do žíly.

Nemoci dýchacích cest

Příznaky: Podívejte se na níže uvedené konkrétní příklady onemocnění.

Standardní léčba: Lékař může předepsat léky proti horečce a bolesti, antibiotika, léky na podporu vykašlávání, které zkapalní hlenový sekret, či naopak na tlumení suchého kašle a léky proti překrvení, které uvolní oteklé sliznice. Lze doporučit také pití tekutin včetně nápojů s drceným ledem na bolest v krku nebo čaj k uvolnění nosu a napětí hrudníku. Použití odpařovače ke zvýšení vzdušné vlhkosti v místnosti. Vyplachování úst vodou na úlevu od suchosti a pachuti. Přiměřený odpočinek.

Bolest v krku

Příznaky: Pocit škrábání nebo lechtání na zadní straně krku, polykací obtíže.

Standardní léčba: Viz „Nemoci dýchacích cest“ výše.

Akutní zánět vedlejších dutin nosních

Příznaky: Bolest hlavy, bolest v oblasti čela a lícních kostí, citlivost obličeje, bolesti okolo očí a zubů.

Standardní léčba: Viz „Nemoci dýchacích cest“ výše.

Krup

Příznaky: Úporný „štěkavý“ kašel.

Standardní léčba: Je nutné neprodleně se poradit s lékařem.

Akutní zánět průdušek

Příznaky: Horečka a kašel, nejprve suchý, později produktivní, s vykašláváním hlenu.

Standardní léčba: Viz „Nemoci dýchacích cest“ výše.

Zánět plic

Příznaky: Zimnice, vysoká horečka, kašel, bolest na hrudi; případně při opakovaných epizodách zánětu plic bronchiektázie - rozšíření průdušek.

Standardní léčba: viz „Nemoci dýchacích cest“ výše.

 

Zdroj: Blaese R. M., Bonilla F. A., Stiehm E. R., Younger M. E., eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

Imunizace, když máte primární imunodeficienci

Imunitní systém za normálních okolností rozpoznává tzv. nebezpečné vzory, na které reaguje. V případě některých infekčních onemocnění zůstávají dlouhodobě v organismu speciální protilátky či paměťové bílé krvinky, které při opakovaném onemocnění umožní rychleji a efektivněji na infekci zareagovat. V takovýchto případech může být infekce zvládnuta dříve, než se rozvine. K umělému navození této situace slouží vakcinace (očkování, aktivní imunizace).

Viry, bakterie jsou zpracovány tak, aby nebyly nebezpečné, ale při tom vyvolaly tvorbu paměťové stopy. Očkování může být připraveno z oslabených bakteriálních či virových kmenů (živé vakcíny), z usmrcených virů či bakterií (event. jejich částí) nebo i speciálními rekombinantními postupy. K dlouhodobé ochraně je často potřeba několik dávek v úvodu a dle typu očkovací látky i následná přeočkování, protože obvykle nezajišťují plnohodnotnou celoživotní ochranu.

K jakým situacím může dojít?

  1. Očkování je pro vás velmi důležité, může částečně nahradit problém ve vašem imunitním systému (např. poruchy komplementu, stavy po vyoperování sleziny).
  2. Očkování vám sice neuškodí, ale nebude ani dostatečně efektivní (špatný typ vakcíny, porucha ve vašem organismu provázená neschopností tvořit protilátky)
  3. Očkování je pro vás nebezpečné!

POZOR na živé očkovací látky!

Lidé s primární imunodeficiencí postrádají imunitní obranné prostředky nutné k boji proti určitým očkovacím látkám. Pokud lékař neurčí jinak, neměli by například dostávat žádnou formu očkovací látky obsahující živé viry nebo bakterie. V podmínkách České republiky se jedná zejm. o očkování proti tuberkulose, spalničkám, zarděnkám, příušnicím, průjmům způsobenými rotaviry, planým neštovicím, pásovému oparu, dříve dětské obrně (na lžičku), žluté zimnice. Oslabení jedinci by se těmito oslabenými kmeny mohli potenciálně nakazit.

Pro ty, kdo mají primární imunodeficienci, je také důležité, aby se vyhnuli styku s dalšími lidmi, kteří byli očkováni živou očkovací látkou. Buďte tedy velmi opatrní, pokud plánují tento očkování i členové vaší rodiny nebo další lidé o vás pečující. Hledejte radu u svého ošetřujícího lékaře či na vakcinačním centru. 

Imunoglobulinová léčba a očkování

Nemocní v pravidelném substitučním programu protilátkami jsou částečně chráněni přítomností protilátek obsažených v imunoglobulinových preparátech. Stupeň ochrany je závislý mimo jiné na dávce. S ohledem na to, že imunoglobulinové preparáty jsou získávány z plasmy dárců, druh a množství protilátek specifických pro jednotlivá onemocnění se různí a závisí na jejich přítomnosti ve skupině dárců. Konkrétní údaje nejsou k dispozici. Je logické, že např. plasma evropských dárců nebude obsahovat dostatečné množství protilátek proti tropickým nemocem.     

Je udáváno, že podávání imunoglobulinů může zhoršit účinnost živých oslabených virových očkovacích látek.1

Promluvte si s lékařem

Pokud potřebujete další informace o očkovacích látkách a primární imunodeficienci, promluvte si se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. Pokud jste léčeni imunoglobuliny, uvědomte svého lékaře, než se necháte očkovat.

 

Zdroje:

1. Blaese R. M., Bonilla F. A., Stiehm E. R., Younger M. E., eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

2. National Institutes of Health. National Institute of Child Health and Human Development. Primary Immunodeficiency: When the Body's Defenses Are Missing. Bethesda, MD: National Institutes of Health; 1999. NIH publication 99-4149.

Vyhněte se infekcím

Primární imunodeficience a infekce nemusí jít ruku v ruce. Pro pacienty s primární imunodeficiencí a jejich rodiny je nezbytně nutné dodržování obecných zásad správné hygieny včetně jednoduchých běžných opatření, jako je pravidelné mytí rukou a koupání. 1

Mnoha infekcím lze předejít jen dodržením některých níže uvedených rad:

  1. Často si myjte ruce. Časté mytí rukou je rozhodující pro prevenci šíření infekcí. 1
  2. Sledujte všechna oznámení o výskytu infekčních nemocí ve vzdělávacím zařízení či na pracovišti a obraťte se na svého lékaře, který s vámi probere všechny potřebné další kroky. 1
  3. Pokud jste přišli do styku s planými neštovicemi, kontaktujte neprodleně svého lékaře a požádejte o léky, abyste předešli nejhoršímu. 1
  4. Myjte si ruce před přípravou jídla, během ní a po ní. Dále si myjte ruce v těchto situacích: 1
    • Před jídlem.
    • Po použití toalety.
    • Po manipulaci s penězi.
    • Po výměně plen.
    • Před péčí o nemocného nebo po ní.
    • Po smrkání, kašlání nebo kýchnutí.
    • Poté, co se dotknete zvířete nebo živočišného odpadu.
    • Poté, co se dotknete odpadků.
    • Před ošetřením řezné nebo jiné rány a po něm.
  5. Naučte se správným postupům při mytí rukou: 2
    • Nejprve si namočte ruce a použijte tekuté nebo čisté tuhé mýdlo. Kostku mýdla odložte na podložku a nechte oschnout.
    • Dále si důkladně třete ruce o sebe a vydrhněte všechny povrchy na rukách.
    • Provádějte nejméně po dobu 20 sekund. Právě mýdlo v kombinaci s drhnutím pomáhá uvolnit a odstranit choroboplodné zárodky.
    • Důkladně si ruce opláchněte a osušte.
    • Nemáte-li k dispozici mýdlo a vodu, použijte dezinfekční prostředek na ruce na bázi alkoholu s obsahem nejméně 60 % alkoholu.
  6. Choďte na pravidelné zubní prohlídky a provádějte pravidelné čištění zubů kartáčkem a zubní nití. Po příznacích nachlazení si vyměňte zubní kartáček. 1
  7. Dávejte si pozor na plísňové infekce, jako je mykóza nohou: 3
    • Pečlivě si myjte nohy.
    • Nepůjčujte si s přáteli boty nebo ponožky.
    • Nehty by měly být krátce ostříhané a udržované v čistotě.
    • Udržujte nohy co nejvíce v suchu.
    • Nechoďte bosi ve společných šatnách nebo veřejných sprchách (noste sandály).
  8. Nepijte nečištěnou vodu. Může obsahovat parazity a bakterie, které kteří mohou vyvolat nemoc. 4
  9. Zamezte riziku styku s nemocnými osobami nebo je omezte. V obdobích prudkého šíření chřipky se vyhněte přelidněným prostorům. 1
  10. Hygienicky čistěte povrchy, kterých se dotýkají nemocné osoby (např. telefony, pracovní desky, hračky).
  11. Umožněte dětem s primární imunodeficiencí zařazení do malých tříd nebo kolektivů, abyste zajistili lepší kontrolu počtu kontaktů s nemocí.
  12. Menší řezné ranky, popáleniny nebo škrábance omyjte mýdlem a teplovou vodou. Udržujte jejich okolí čisté a suché. Aplikujte na místo volně prodejnou antibiotickou mast nebo krém a sledujte, zda se neobjeví jakékoli nějaké známky infekce, horečky nebo výtoku z rány. Jakékoli znepokojení sdělte lékaři.
  13. Příznaky nachlazení léčete rázným způsobem v domácím prostředí (viz běžné nemoci), a pokud příznaky neodezní do 3-5 dnů, vyhledejte lékařskou péči. Předem se domluvte s lékařem, jak dlouho máte čekat, než vyhledáte ošetření.
  14. Nedělte se s přáteli o láhve s vodou.

 

Zdroje:

1. Blaese R. M., Bonilla F. A., Stiehm E. R., Younger M. E., eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

2. Wash your hands. Webové stránky Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/features/handwashing/. Aktualizováno 11. prosince 2013. Poslední přístup leden 2016.

3. Hygiene-related diseases. Webové stránky Centers for Disease Control and prevention. http://www.cdc.gov/features/handwashing/. Aktualizováno 24. prosince 2009. Poslední přístup leden 2016.

4. Spring and summer outdoor safety. Centers for Disease Control and Prevention. Aktualizováno 1. července 2011. http://www.cdc.gov/Features/SummertimeSafety/. Přístup 17. prosince 2014.

Správná strava

Každodenní výběr jídla může mít reálný dopad na vaše zdraví a na to, jak se cítíte. Dobře se stravovat je důležité pro nás všechny.

Jedním z důvodů je, že pokud nemáme správnou výživu, jsme vnímavější k získání nemocí včetně infekcí. Pro osoby s primární imunodeficiencí, už tak více ohrožené infekcemi, je dodržování zdravé stravy obzvlášť důležité. Nemusíte nutně držet nějakou zvláštní dietu, pokud netrpíte jiným onemocněním vyžadujícím úpravu jídelníčku. V určitých situacích se ůže stát, že na zvláštní dietu budete muset přejít dočasně, dokud vám nebude dobře natolik, abyste opět mohli jíst svou obvyklou vyváženou stravu. Například pokud máte infekci trávicího ústrojí, je možné, že budete muset dodržovat omezení stravy zaměřená na zmírnění příznaků, jako jsou průjem, nevolnost nebo zvracení. Po průjmových onemocněních či delší léčbě širokospektrými antibiotiky je po poradě s lékařem vhodné užívat probiotika a v dietě dočasně omezit mléčné výrobky.  

Máte-li nemoc, která vám nedovoluje normálně jíst, nebo vaše střevo obtížně vstřebává živiny, poraďte se se svým lékařem, jak dále postupovat. Preferujte lehce stravitelnou stravu v menším množství často během dne. Do jídelníčku zařaďte speciální nutriční přípravky ve formě sirupů, ochucených mlék, krémů či proteinových sypkých přípravků, které se přidávají do nápojů nebo běžné stravy. Při závažnějších stavech můžete potřebovat enterální výživu, podávanou například pomocí nazogastrické sondy (žaludeční sondy zaváděné nosem) nebo gastrostomické sondy (přímo do žaludku), která vám zajistí správnou výživu a hydrataci.

Váš osobní plán

Výběr zdravého jídla je výborný krok ke správnému stravování, ale je důležité dodržovat jídelníček přizpůsobený vašim individuálním potřebám. Vypracujte se svým lékařem nebo výživovým poradcem vyvážený stravovací plán.

 

Zdroj: Blaese R. M., Bonilla F. A., Stiehm E. R., Younger M. E., eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.