Typy sekundárních imunodeficiencí
Obdobně jako primární imunodeficience i ty sekundární mohou být klasifikovány podle jednotlivých částí imunitního systému, které jsou postiženy. S tím souvisí i jejich konkrétní projevy. Rozeznáváme sekundární imunodeficience (SID) protilátkové, buněčné, fagocytární, komplementové a kombinované. Nicméně tato onemocnění bývají velmi komplexní a jejich zařazení nemusí být ve všech případech jednoznačné. Nejčastějším klinickým projevem SID je snížená obranyschopnost organismu proti infekcím, mezi závažnější důsledky pak patří například rozvoj autoimunitních či nádorových onemocnění.
Ke snížení koncentrace protilátek v krvi dochází buď v důsledku poruchy jejich tvorby, anebo vlivem jejich úbytku. Podle původu nemoci může docházet buď ke snížení koncentrace všech typů protilátek (např. při závažných střevních zánětech), nebo pouze ke ztrátě jejich jednoho typu (např. při nefrotickém syndromu). Poruchy jejich tvorby může vyvolat například dlouhodobá imunosupresivní terapie.
Vzhledem k tomu, že protilátky jsou produkovány aktivovanými B-lymfocyty (typy imunitních buněk), je jejich vznik narušen i ve chvíli, kdy jsou tyto buňky pozměněny například nádorovým bujením (např. při lymfatické leukémii). K typickým projevům sekundární protilátkové deficience patří náchylnost k mikrobiálním infekcím. K poklesu počtu protilátek dochází i po splenektomii neboli odstranění sleziny.
Sekundární buněčné imunodeficience jsou charakterizovány snížením počtu buněk imunitního systému. Nejznámějším původcem tohoto typu SID je virus HIV, který způsobuje syndrom získané imunodeficience (acquired immunodeficiency syndrome = AIDS). Nicméně například k přechodným buněčným deficiencím může docházet i po méně nebezpečných virových infekcích, jako jsou například spalničky. Pacienty pak velmi často sužují různé typy virových, mykotických či parazitárních infekcí.
Při sekundárních fagocytárních poruchách je narušena funkce nebo snížen počet buněk imunitního systému zodpovědných za pohlcování částic z okolí (vlastní odumřelé buňky, patogenní bakterie apod.). Mezi tzv. profesionální fagocyty řadíme buňky označované jako neutrofilní a eozinofilní granulocyty a monocyty. Snížené počty fagocytujících buněk mohou být způsobeny například imunosupresivní či cytostatickou léčbou.
Zároveň mohou být za fagocytární poruchy zodpovědné i tzv. autoprotilátky neboli protilátky, které jsou cílené na struktury vlastního organismu, v tomto případě tedy na fagocytující buňky. Primární příčinou těchto poruch jsou často myeloproliferativní onemocnění (nemoci vznikající v důsledku nadměrné tvorby krevních buněk) a metabolické choroby. Mezi nejtypičtější projevy těchto SID patří opakující se kožní infekce a závažné infekce krevního řečiště.
Jak již název napovídá, sekundární poruchy komplementu jsou způsobeny snížením množství složek komplementu, což je soustava přibližně 30 proteinů, které jsou společně schopné zajišťovat některé důležité děje imunitní odpovědi. Narušení tohoto systému ovlivňuje jeho hlavní funkce, které vedou k likvidaci cizorodých látek.
K sekundárním imunodeficiencím způsobeným nedostatkem složek komplementu může docházet v důsledku vyčerpání těchto složek (například v důsledku septického stavu) anebo v ve chvíli, kdy je porušena jejich tvorba (například při chronických onemocněních jater). Typickými projevy poruch komplementového systému jsou pyogenní infekce (infekce způsobené organismy způsobujícími hnisání).
V případě sekundárních kombinovaných imunodeficiencí dochází k poruše jak protilátkové, tak buněčné, případně i fagocytární imunity. Typicky je možné tyto poruchy diagnostikovat u pacientů se systémovým onemocněním metabolismu – např. v pokročilých stadiích cukrovky nebo v případě selhání ledvin. Stejně tak může jít o důsledek těžké podvýživy, například u pacientů s mentální anorexií či u pacientů trpících chorobami zažívacího traktu. Za pozornost stojí i možnost vzniku kombinovaného imunodeficitu v důsledku dlouhodobého dodržování nutričně nevyvážených diet.
Nicméně jak již bylo zmíněno, sekundární imunodeficience jsou velmi rozmanitou skupinou chorob, a proto i k jejich klasifikaci může být přistupováno různými způsoby. V odborných studiích je proto velmi často od jednoduchého dělení podle postižené složky imunitního systému upouštěno a jednotlivé stavy jsou popisovány pro konkrétní primární příčiny, jako je například infekce HIV, další virové infekce, stavy způsobené podáváním některých skupin léčiv, imunodeficience způsobené nízkým či vysokým věkem, podvýživou, úrazy, operacemi nebo faktory vnějšího prostředí.
Spolupracující organizace
Tyto stránky jsou realizovány s finanční podporou společnosti Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.
pracuje jako zástupce přednosty pro léčebně-preventivní péči Ústavu klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice v Hradci Králové a současně vyučuje na Lékařské fakultě University Karlovy v Hradci Králové. Profesně je orientována především na diagnostiku a léčbu vrozených poruch imunity, zejména běžné variabilní imunodeficience a hereditárního angioedému. Kromě klinické a vědecké práce v oboru imunologie se podílí na aktivitách spojených s pacientskými organizacemi. Snaží se své zkušenosti předávat nejen mezi laickou, ale i odbornou veřejnost, a rozvíjet mezioborovou spolupráci.
