21. 5. 2019
Podezření na primární imunodeficienci (PID), potvrzení této diagnózy nebo třeba starost o někoho blízkého, kdo se s PID potýká. To všechno jsou situace, kdy je potřeba orientovat se v termínech, které s touto problematikou souvisejí. Praktický slovníček základních pojmů může být ve všech uvedených případech vítaným pomocníkem.
Primární imunodeficience čili vrozené poruchy obranyschopnosti organismu nejsou pro pacienty a jejich rodinné příslušníky jednoduchým tématem. Při hovoru s lékařem nebo při čtení lékařské zprávy se můžete setkat s různými termíny a zkratkami, ve kterých se jako laik nemusíte dobře orientovat. Připravili jsme proto praktický přehled termínů, které v souvislosti s PID zaznívají nejčastěji a jimž je třeba jim rozumět.
Lymfocyty – jsou typem bílých krvinek, které jsou důležité pro obranyschopnost organismu. Vznikají v kostní dřeni a dělí se na dvě základní skupiny, B lymfocyty a T lymfocyty.
Protilátky neboli imunoglobuliny – patří mezi látky, které vytváří imunitní systém; působí proti choroboplodným zárodkům a podílí se na jejich zneškodňování. Existuje pět hlavních typů protilátek: IgM, IgG, IgA, IgE a IgD. Každá z nich má v rámci obranyschopnosti svou specifickou roli. Imunoglobuliny lze získat z krevní plazmy dárců a léčebně je pak dodávat nemocným pacientům.
Patogeny – jsou choroboplodné zárodky, látky škodlivé pro organismus, které obvykle vyvolávají infekce. Patří mezi ně různé typy bakterií, virů, plísní či parazitů, jež je vhodné odlišit od tzv. běžné mikroflóry, která obývá naše tělo, aniž by nám způsobovala zdravotní obtíže. Jedná se o velké množství bakterií sídlících na naší kůži, sliznicích a zejména ve střevě. Některé dokonce naopak pomáhají našemu imunitnímu systému či tvoří některé vitaminy. V přírodě se pak volně nachází další velké množství virů, bakterií, plísní či parazitů, kteří člověka za normálních okolností nijak neovlivňují, tedy jsou tzv. nepatogenní.
Intravenózní – znamená nitrožilní, používá se například ve spojení „intravenózní podání imunoglobulinů“, což lze přeložit tak, že přípravek s obsahem imunoglobulinů (protilátek) se podává pomocí jehly zavedené do žíly.
Subkutánní – je odborně řečeno podkožní, označuje způsob podání některých léčivých přípravků, včetně imunoglobulinů, při kterém se jehla vpichuje do tkáně pod kůží.
CVID – je zkratkou anglického označení diagnózy běžné variabilní imunodeficience, jedná se o jeden z častějších typů PID, který provází porucha tvorby protilátek.
SCID – je zkratkou označující těžkou kombinovanou imunodeficienci, u této závažné formy PID dochází k poruchám fungování T lymfocytů a B lymfocytů, přičemž pacienti trpí závažnými infekcemi, které mohou ohrožovat jejich život, a proto je velmi důležité tuto poruchu imunity stanovit co nejdříve. Obvykle je v léčbě této PID nezbytná transplantace kostní dřeně.
XLA – je zkratkou pro X-vázanou agamaglobulinémii, která patří mezi PID. Jedná se o stav, při němž pacienti trpí poruchou vývoje B lymfocytů. V krvi nemají přítomny žádné lymfocyty, které by tvořily protilátky. Onemocnění se projevuje po 6. měsíci věku, obvykle jako bakteriální infekce, které postihují střední ucho, průdušky a velmi často i plíce či klouby. Nemocní jsou vždy chlapci a léčba obnáší celoživotní dodávání protilátek.
WAS – je zkratkou pro Wiskottův–Aldrichův syndrom, tedy PID postihující T lymfocyty a B lymfocyty, při němž pacienti trpí také poruchou tvorby krevních destiček, které jsou klíčové pro zastavování krvácení, častým příznakem WAS jsou tedy různé formy krvácení.
DiGeorgeův syndrom – jedná se o jednu z forem PID, při které jsou kvůli poruše buněčného vývoje, ke kterému dochází v období před narozením, postiženy různé orgány (například srdce), nevyvíjí se standardně všechny části obličeje a pacienti ve zvýšené míře trpí autoimunitními onemocněními. Kvůli poruše brzlíku, kde vyrůstají T lymfocyty, může mít nemocný i problém se správným fungováním imunitního systému (je náchylnější ke vzniku infekcí a autoimunitních onemocnění).
(pak)
Zdroj:
