Primární imunodeficity – co stojí za jejich vznikem

Imunitní systém plní v našem organismu řadu funkcí – zejména nás chrání proti infekcím přicházejícím z okolního prostředí a zároveň dohlíží na naše vlastní buňky. Na těchto různých funkcích se podílí mnoho různých typů buněk a dalších složek. Porucha kterékoliv složky imunitního systému vede k patologickým projevům, které mohou být jak mírnějšího, tak naprosto zásadního charakteru. V některých případech mohou vést k rozvoji tzv. primárních imunodeficitů.

Definice primárních imunodeficitů

Primární imunodeficity jsou vrozené, a tedy geneticky podmíněné vady imunitního systému. Je možné se u nich setkat i s názvem vrozené poruchy imunity. Jedná se o velice rozmanitou skupinu onemocnění, jejichž podstatou jsou mutace (chyby) v genech, které obsahují informaci potřebnou k produkci složek imunitního systému. Je důležité nezaměňovat tato onemocnění s tzv. sekundárními imunodeficity, které vznikají až během života jako důsledek jiných onemocnění nebo následek různých infekcí, nádorového bujení apod.

Typy primárních imunodeficitů

Obvykle jsou primární imunodeficity klasifikovány dle části imunitního systému, která je jimi postižena. Poruchy mohou být například na úrovni:

Varovné příznaky primárních imunodeficitů

V současné době je známo více než 300 různých druhů primárních imunodeficitů a s postupujícími znalostmi jsou identifikovány další. Vzhledem ke složitosti imunitního systému mohou být příznaky jednotlivých typů primárních imunodeficitů značně rozdílné. Správná diagnostika tedy není snadná. Podezření, že se může jednat o primární imunodeficity, u lékařů obvykle vzbudí:

Léčba primárních imunodeficitů

Z výše popsaných skutečností je patrné, že každý konkrétní typ primárních imunodeficitů vyžaduje vlastní léčebný přístup. Nejčastěji se jedná o tzv. substituční terapii, během které je postiženému jedinci dodávána chybějící složka imunitního systému (protilátky apod.).

Jako podpůrné prostředky jsou využívány léky působící proti bakteriím (antibiotika), virům (virostatika) a plísním (antimykotika). V některých případech je možné imunitu podpořit i očkováním – ovšem až po podrobné konzultaci s lékařem, neboť existují vakcíny, které naopak nesmějí být podané člověku s nesprávně fungujícím imunitním systémem.

V případě závažných primárních imunodeficitů je nutné přistoupit k transplantaci kostní dřeně. V budoucnu snad přinesou pokrok v léčbě i metody genových terapií.

(eub)

Zdroje:

http://www.imunodeficience.cz/wp-content/uploads/2017/12/PRIMARNI_imunodeficience-2017.pdf

https://www.pediatriepropraxi.cz/pdfs/ped/2012/03/02.pdf

https://theses.cz/id/x77w6e/Laboratorn_diagnostika_poruch_fagocytzy.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6157160/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-immunodeficiency/symptoms-causes/syc-20376905

Zaregistrujte se zdarma
k odběru zpravodaje

Partneři

Reference: 1. Primary Immunodeficiencies (PID) Driving Diagnosis for Optimal Care in Europe – European Reference Paper. Available at http://www.worldpiweek.org/resources/key-policy-documents (Last accessed September 2016). 2. PI Week leaflet. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/Common%20questions%20about%20PI%20answered_0.pdf (Last accessed September 2016). 3. Primary immunodeficiency in adults. IPOPI 2012. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/PIDs%20in%20adults.pdf (Last accessed September 2016).


Tato webová stránka je určena pouze pro vzdělávací účely a neslouží jako náhrada za lékařskou pomoc. Pro diagnostiku či léčbu svého zdravotního stavu se obraťte na svého lékaře.