Autoimunitní komplikace postihují i nemocné s primárními imunodeficiencemi

Hlavním úkolem našeho imunitního systému je rozpoznat hrozící nebezpečí. Aby tento nelehký úkol dobře zvládal, má nezbytné informace zapsané již v genech. Naše imunita se procvičuje a zdokonaluje v rychlejších a přesnějších reakcích už od narození a někdy i před ním, pokud to je zapotřebí.

Jedincům s vrozenou slabinou imunitního systému nejenže hrozí nečekaná a vážná onemocnění způsobená nějakou infekcí, ale také se jejich imunita může obrátit i proti nim samotným. Pak hovoříme o autoimunitních komplikacích.

Když se imunita stane vnitřním nepřítelem

Chyba může být přítomna buď jen v jednom genu, anebo jich je postiženo více. V důsledku toho je genem určená informace buď zcela nečitelná, nebo sice funguje správně, ale daná schopnost je oslabená. Na druhou stranu může chybně zapsaný gen pracovat významně více než organizmus potřebuje. V některých situacích tím vzniká zmatek a imunita se paradoxně může stát naším vnitřním nepřítelem.

Buňky takto nemocného systému mohou svůj vlastní organizmus napadat přímo nebo prostřednictvím protilátek – hovoříme pak o autoprotilátkách. Ty v malém množství vznikají zcela přirozeně, jsou nezbytné k rozpoznávání starých a nemocných buněk, které mají být nahrazeny novými, zdravými. Odborníci v laboratořích používají stále dokonalejší a citlivější testy autoprotilátek. V důsledku toho je možné je zachytit i u jinak zcela zdravého jedince, aniž by byla současně přítomna skutečná nemoc. Aby se jednalo o chorobu, musí být naplněna konkrétní kritéria. Každé onemocnění má svá vlastní. Jinak by se mohlo stát, že budeme léčit zcela zdravého člověka. Jedním z nejdůležitějších podmínek jsou známky jasného poškození nějakého orgánu.

U jedinců s poruchou imunity je časté postižení kloubů

Někdy se autoimunitní choroby vyvíjejí mnoho let. Hrají v tom roli různé další faktory, například hormony či prodělané infekce, aktuální stav jedince, vysoká hladina stresu a vyčerpání. Ženy proto autoimunitními onemocněními trpí častěji než muži. Pokud by jedinec nikdy neprodělal např. streptokokovou angínu, nikdy by neonemocněl revmatickou horečkou. Některé mikroorganizmy mají totiž na svém povrchu podobnou strukturu jako naše klouby, srdce, ledviny nebo nervová tkáň, a proto se oslabený imunitní systém může splést a začít poškozovat sám sebe.

Autoimunitní komplikace u vrozených poruch imunity se obvykle projevují jako postižení kloubů. Častěji jsou postiženy drobné klouby na rukách, které bolí a mohou být oteklé a zarudlé. Také bývají ztuhlé a trvá i několik hodin, než se je podaří dobře rozhýbat. Velmi často dochází k rozpadu červených krvinek či destiček. I počet vlastních bílých krvinek se může v důsledku podobného mechanizmu snižovat. Nemocný bývá bledý anebo má žloutenku a zadýchává se při zátěži, která mu ještě před krátkou dobou nedělala žádnou obtíž.

Kůže, trávicí trakt, štítná žláza

Také může více krvácet a na kůži se mu začnou tvořit malinké modřinky o velikosti špendlíkové hlavičky, tzv. petechie. Při poškození trávicího traktu dochází k poruše vstřebávání vitamínu B12, železa a později při závažnějším poškození tenkého střeva i dalších živin. Nemocný navzdory dobré chuti k jídlu hubne, trpí průjmy a nadýmáním. Často bývá poškozena štítná žláza, a proto je nezbytné tělu dodávat ve formě tablet hormony, které standardně produkuje. Pacient může mít rovněž zničené ostrůvky buněk slinivky (tzv. Langerhansovy ostrůvky), které vyrábějí inzulín, a vzniká tak cukrovka I. typu. Také dochází k poničení kožních buněk, které vytváří pigment. Při kontaktu se slunečním zářením daná místa nezhnědnou a zůstávají bílá, a proto se kůže rychle spálí (tzv. vitiligo). Nebo naopak kůže trpí závažnými vyrážkami ‒ ekzémy. Zničené mohou být i vlasové cibulky. Vlasy tak rychle vypadávají a ztrácejí schopnost se obnovovat. V tomto případě hovoříme o alopecii.

Určit terapii pomáhá genetické vyšetření

Autoimunitním komplikacím jsou příbuzné komplikace dysregulační. Ty vznikají v důsledku nekoordinované činnosti imunitního systému. Bílé krvinky se hromadí v různých orgánech, žijí zde dlouho a mohou je po čase i poškozovat. Imunitní systém se tak snaží vyrovnat to, co mu schází, a chybí mu záchranná brzda. Postiženy bývají plíce, zažívací trakt, kůže a někdy i mozek. Velmi časté je zvětšení uzlin, sleziny či jater. Někdy jsou bílé krvinky v orgánu rozprostřeny rovnoměrně, jindy tvoří uzlíky, tzv. granulomy. Tyto komplikace provázejí i jiná onemocnění imunitního systému (např. běžnou variabilní imunodeficienci – CVID).

Léčba všech těchto komplikací je svízelná, dlouhodobá a často celoživotní. Používají se léky, které paradoxně snižují činnost imunitního systému, velmi často kortikoidy. Nejmodernější přístup u části nemocných představuje biologická léčba, která se snaží cíleně odstranit chybně fungující bílé krvinky či působky, které vylučují. Nejlepším předpokladem pro správnou terapii je znalost konkrétní chyby genetického kódu. Proto se stále větší důraz klade na genetické vyšetření všech nemocných, zejména těch s autoimunitními komplikacemi. 

MUDr. Pavlína Králíčková

 

Zdroje:

Yehuda Shoenfeld, Terezie Fučíková, Jiřina Bartůňková: Autoimunita – vnitřní nepřítel, Grada, 2007

Helen Chapel, Mansel Aeney, Siraj Misbach, Neil Snowden: Základy klinické imunologie, 6. vydání, nakladatelství John Wiley, tisk Český Těšín

Bartůňková J., Šedivá A., Janda A. Imunodeficience. Praha: Grada; 2007

 

Zaregistrujte se zdarma
k odběru zpravodaje

Partneři

Reference: 1. Primary Immunodeficiencies (PID) Driving Diagnosis for Optimal Care in Europe – European Reference Paper. Available at http://www.worldpiweek.org/resources/key-policy-documents (Last accessed September 2016). 2. PI Week leaflet. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/Common%20questions%20about%20PI%20answered_0.pdf (Last accessed September 2016). 3. Primary immunodeficiency in adults. IPOPI 2012. Available at http://www.worldpiweek.org/sites/default/files/article_docs/PIDs%20in%20adults.pdf (Last accessed September 2016).


Tato webová stránka je určena pouze pro vzdělávací účely a neslouží jako náhrada za lékařskou pomoc. Pro diagnostiku či léčbu svého zdravotního stavu se obraťte na svého lékaře.