26. 12. 2021
Manželka, dvě dcery, tři malá vnoučata a dva kokršpanělé. To je docela milá bilance současného života 62letého Angličana Paula. Jeho zdravotní anamnéza už tak radostná není, protože od dětství žije s hypogamaglobulinémií. Tuto diagnózu se dozvěděl až ve třiceti letech, takže do té doby prožil spoustu času jako marod v posteli. Jak vypadá jeho život teď, když dostává odpovídající léčbu?
Lidem, kteří trpí hypogamaglobulinémií, ať už vrozenou, nebo získanou, chybí gamaglobuliny, což je skupina bílkovin, které se nacházejí v krevní plazmě. Zcela zásadními zástupci této skupiny jsou imunoglobuliny (neboli protilátky), označované zkratkou Ig.
Ty hrají nezastupitelnou roli v průběhu imunitních reakcí, a pokud je pacient postrádá, je výrazně náchylnější k bakteriálním infekcím než běžná populace. Podle odhadů s jedním z typů hypogamaglobulinémie (Brutonovou agamaglobulinémií) přijde na svět jeden ze sta tisíc narozených chlapců, ostatní typy této vrozené nemoci jsou relativně řídké.
Základní léčba spočívá v imunoglobulinové substituci, kdy jsou léky podávány infuzí do žíly nebo injekčně do podkoží. Alternativou, ale i doplňkem imunoglobulinové léčby může být preventivní podávání antibiotik.
Trnitá cesta k diagnóze
Není divu, že vzhledem k raritnímu výskytu nemoci lékaři dlouho nemohli přijít na to, co je příčinou Paulových potíží. „Pamatuji si, že jsem byl asi od sedmi let pravidelně nemocný, míval jsem velmi bolestivé záněty dutin a středouší, každou chvíli mne rodiče vodili k lékaři kvůli předepsání antibiotik,“ vypráví bývalý bankovní úředník, který si dnes již užívá předčasné penze. „Opakované zápaly plic mi v dospívání poškodily plíce, ale navzdory tomu jsem jinak byl docela fit, hrál jsem kriket, ragby, tenis a věnoval jsem se turistice. Ovšem mnohdy jsem si pohyb kvůli nemoci nemohl užívat.“
Několik týdnů před narozením jeho druhé dcery, v létě roku 1990, Paul onemocněl silnými bolestmi žaludku a hrudníku a musel být na čtyři týdny hospitalizován. V nemocnici se nakazil cytomegalovirem, který mu způsobil zvětšení jater a sleziny a nakonec přispěl k částečnému zhroucení jeho levé plíce. „Po mnoha testech, včetně biopsií kostní dřeně, mi byla zpočátku diagnostikována leukémie, takže prognóza nebyla dobrá,“ vzpomíná Paul. „O pár dní později lékaři rozhodli, že nemám leukémii, ale hypogamaglobulinémii,“ doplňuje vzápětí.
Domácí terapie zvýšila komfort
Jelikož už měl stanovenu diagnózu, mohl se Paul začít správně léčit. Nejprve docházel do nemocnice jednou za tři týdny na ambulantní infuze imunoglobulinů. Když se ale po roce a půl přestěhoval z Edinburghu do Birminghamu, stal se pacientem tamní nemocnice a ta nabízela domácí terapii. „Od té doby doma sám, přesněji s pomocí mé ženy, užívám imunoglobuliny nitrožilně za pomoci motýlkové jehly. Za 31 let jsem jen zřídka žílu minul,“ chlubí se Paul a doplňuje, že se tím zvýšil komfort jeho života, protože už nemusel každé tři týdny chybět v práci kvůli nemocniční infuzi. (V České republice může v souladu s legislativou domácí aplikace protilátek probíhat pouze podkožní cestou, nikoliv nitrožilně, jako tomu je například v jiných zemích, včetně zmíněné Velké Británie či např. Holandska – pozn. red.)
Léčba ovšem vyžaduje určité plánování. „Když jsem potřeboval pracovat v zahraničí a zejména cestovat na dlouhé vzdálenosti, musel jsem zajistit, abych nebyl pryč déle než tři týdny a pár dní. Nikdy jsem také necestoval bez zásoby antibiotik pro každý případ,“ říká Paul.
Trochu nejistá budoucnost
Paulův celkový zdravotní stav se díky diagnostice a zejména odpovídající léčbě výrazně zlepšil. Stále občas bývá v zimních měsících nachlazený a mívá méně závažné respirační infekce, ale to se děje i zdravým lidem. „Přiznám se, že jsem nervózní z toho, jaká bude budoucnost pro mě i pro ostatní pacienty s imunodeficiencí, dokud nebude prokázáno, že imunoglobulinové produkty poskytují dostatečnou ochranu proti covidu-19. Vím, že vakcíny proti covidu-19 nejsou stoprocentně účinné, a tak, i když jsem plně očkován, se raději nadále vyhýbám rušným místům,“ přiznává Paul.
Pro očkování pacientů s poruchami imunity proti covidu-19 jsou i čeští odborníci. „Očkování doporučuji jednoznačně. Pacienti mívají obavy, že by jim vakcína mohla uškodit či nebýt vůbec efektivní,“ říká doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D., z Ústavu klinické imunologie a alergologie ve Fakultní nemocnici Hradec Králové. „Ani pacienti, kteří mají závažnou poruchu buněčné imunity, se nemusejí obávat, neboť se jedná o neživou vakcínu.“ Jak paní docentka doplňuje, u pacientů s poruchou imunity se ovšem dá očekávat snížená efektivita – nelze říci, že je ve všech případech bude vakcína chránit stejně jako člověka z běžné populace. I nadále proto lékaři doporučují pacientům opatrnost.
(lacz)
