#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#
Jak se projevují poruchy imunity na kůži?

Jak se projevují poruchy imunity na kůži?

23. 9. 2020

Primární imunodeficience (PID) jsou mimo jiné charakterizovány častými kožními příznaky. Dle odhadů je můžeme pozorovat u 40 až 70 % jedinců s těmito poruchami. Někdy se objeví záhy po narození, jindy začnou pacienty trápit až později v průběhu života.

Primární imunodeficience spočívají v poruše fagocytózy (schopnosti buněk pohlcovat cizorodé částice, mikroby či poškozené buňky), komplementu (zhruba 30 proteinů, které spouštějí nespecifickou imunitní odpověď), protilátek (B-lymfocytů), T-lymfocytů nebo jejich kombinace. Oslabení imunitního systému bývá často spojeno i s kožními příznaky, které mohou být i jeho prvním projevem.

Nejčastější kožní projevy primárních imunodeficiencí

Opakované a obtížně léčitelné pyogenní (hnisavé) infekce kůže jsou jedním z nejčastějších projevů PID. Způsobeny mohou být jak poruchou fagocytózy, tak komplementu i protilátek. Jejími původci bývají streptokoky nebo stafylokoky a projevují se většinou jako abscesy – dutiny vyplněné hnisem.

Zejména pacienti s poruchou T-lymfocytů se nezřídka potýkají s opakovanými těžkými mykotickými infekcemi kůže a nehtů, které způsobují kvasinky rodu Candida. Dále je mohou trápit opary, za které je zodpovědný virus Herpes simplex.

Mezi neinfekční kožní projevy PID patří v první řadě ekzém. Jedná se o zánět kůže provázený svěděním a zarudnutím. U kojenců se může projevovat jako těžká forma opruzení, u starších pacientů je nejčastěji lokalizovaný na krku, předloktí, zápěstí, stehnech, v podkolenních jamkách a na kotnících.

U imunodeficientních pacientů se také velmi špatně hojí jakákoliv drobná poranění kůže.

Některé typické kožní projevy

Jedním z možných projevů ataxie-teleangiektázie (kombinované imunodeficience) jsou rozšířené krevní cévy na kůži vystavené slunečnímu záření, zejména na uších, krku a končetinách.

U jedinců trpících chronickou granulomatózou (poruchou fagocytózy) se většina infekcí projevuje tvorbou tzv. kožních granulomů, což jsou ohraničená místa kulovitého tvaru tvořená specificky uskupenými bílými krvinkami. Hojí se pomalu a mohou zanechávat jizvy. Můžeme je najít i u pacientů s běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID), která se řadí mezi poruchy protilátek.

Hereditární angioedém (porucha komplementu) se projevuje otoky, které někdy postihují i větší část těla, např. celou končetinu, obličej či pohlavní orgány. Vznikají po předchozím poranění, pohmoždění či infekci, ale někdy i bez zjevné příčiny.

Prevence

K posílení imunitního systému přispívá pestrá strava s vyváženým množstvím základních živin, jako jsou bílkoviny, cukry a tuky. Základní přísun vitaminů by měl být přednostně zajištěn ze stravy (ovoce, zeleniny apod.). Při chronických infekcích, kdy je potřeba vitaminů (zejména vitaminu C) zvýšená, jsou vhodné i různé vitaminové doplňky.

Přiměřená fyzická aktivita a otužování posilují nespecifické složky imunity, které mohou do určité míry kompenzovat porušenou součást imunitního systému. 

Dopřejte si také dostatek kvalitního spánku a vyhněte se pokud možno nadměrnému stresu. Vyvarujte se i kontaktu s osobami, u nichž probíhá nakažlivé infekční onemocnění. Pravidelné mytí rukou by mělo být naprostou samozřejmostí.

Pacienti s PID by se měli koupat ideálně jen v chlorovaných bazénech. Koupání v přírodních, obzvláště stojatých vodách se nedoporučuje, protože obsahují mikroby, které by mohly způsobit infekci.

Léčba

Terapie imunodeficiencí je komplexní a spočívá v několika různých přístupech. Je individuální podle závažnosti a druhu imunodeficience. Užívání protimikrobiálních léků – antibiotik (léků proti bakteriím), antimykotik (proti plísním) a antivirotik (proti virům) – patří do základních terapeutických metod primárních imunodeficiencí. Jejich podávání je obvykle dlouhodobé, a jelikož se infekce často opakují, užívají se v některých případech i preventivně. Při zhoršení stavu je mnohdy nutná i jejich nitrožilní aplikace.

Další terapeutickou možností je substituční léčba, při které se aplikují určité látky, které v organismu pacienta z nějakého důvodu chybí. V oblasti chorob postihujících imunitní systém je možné léčit substitucí protilátkové imunodeficience, tedy stavy, u nichž pacient není z nějakého důvodu schopen tvořit příslušné množství protilátek. U těžkých protilátkových imunodeficiencí se podávají protilátky buď podkožně, nebo nitrožilně.

Abscesy a granulomy vyžadují dle lokalizace a rozsahu v některých případech i chirurgickou léčbu.

Pacienti s ekzémem se neobejdou bez pomoci dermatologa. Základem léčby zůstává pravidelné a důsledné promazávání kůže vhodnými mastmi a krémy. Akutní projevy nejlépe ustupují po lokální aplikaci protizánětlivých kortikosteroidů.  

(mafi)

Zaregistrujte se zdarma k odběru zpravodaje

zpravodaj

Spolupracující organizace

Tyto stránky jsou realizovány s finanční podporou společnosti Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.

Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.

pracuje jako zástupce přednosty pro léčebně-preventivní péči Ústavu klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice v Hradci Králové a současně vyučuje na Lékařské fakultě University Karlovy v Hradci Králové. Profesně je orientována především na diagnostiku a léčbu vrozených poruch imunity, zejména běžné variabilní imunodeficience a hereditárního angioedému. Kromě klinické a vědecké práce v oboru imunologie se podílí na aktivitách spojených s pacientskými organizacemi. Snaží se své zkušenosti předávat nejen mezi laickou, ale i odbornou veřejnost, a rozvíjet mezioborovou spolupráci.

ODBORNÝ GARANT STRÁNEK