Primární imunodeficience spočívají v poruše fagocytózy (schopnosti buněk pohlcovat cizorodé částice, mikroby či poškozené buňky), komplementu (zhruba 30 proteinů, které spouštějí nespecifickou imunitní odpověď), protilátek (B-lymfocytů), T-lymfocytů nebo jejich kombinace. Oslabení imunitního systému bývá často spojeno i s kožními příznaky, které mohou být i jeho prvním projevem.
Nejčastější kožní projevy primárních imunodeficiencí
Opakované a obtížně léčitelné pyogenní (hnisavé) infekce kůže jsou jedním z nejčastějších projevů PID. Způsobeny mohou být jak poruchou fagocytózy, tak komplementu i protilátek. Jejími původci bývají streptokoky nebo stafylokoky a projevují se většinou jako abscesy – dutiny vyplněné hnisem.
Zejména pacienti s poruchou T-lymfocytů se nezřídka potýkají s opakovanými těžkými mykotickými infekcemi kůže a nehtů, které způsobují kvasinky rodu Candida. Dále je mohou trápit opary, za které je zodpovědný virus Herpes simplex.
Mezi neinfekční kožní projevy PID patří v první řadě ekzém. Jedná se o zánět kůže provázený svěděním a zarudnutím. U kojenců se může projevovat jako těžká forma opruzení, u starších pacientů je nejčastěji lokalizovaný na krku, předloktí, zápěstí, stehnech, v podkolenních jamkách a na kotnících.
U imunodeficientních pacientů se také velmi špatně hojí jakákoliv drobná poranění kůže.
Některé typické kožní projevy
Jedním z možných projevů ataxie-teleangiektázie (kombinované imunodeficience) jsou rozšířené krevní cévy na kůži vystavené slunečnímu záření, zejména na uších, krku a končetinách.
U jedinců trpících chronickou granulomatózou (poruchou fagocytózy) se většina infekcí projevuje tvorbou tzv. kožních granulomů, což jsou ohraničená místa kulovitého tvaru tvořená specificky uskupenými bílými krvinkami. Hojí se pomalu a mohou zanechávat jizvy. Můžeme je najít i u pacientů s běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID), která se řadí mezi poruchy protilátek.
Hereditární angioedém (porucha komplementu) se projevuje otoky, které někdy postihují i větší část těla, např. celou končetinu, obličej či pohlavní orgány. Vznikají po předchozím poranění, pohmoždění či infekci, ale někdy i bez zjevné příčiny.
Prevence
K posílení imunitního systému přispívá pestrá strava s vyváženým množstvím základních živin, jako jsou bílkoviny, cukry a tuky. Základní přísun vitaminů by měl být přednostně zajištěn ze stravy (ovoce, zeleniny apod.). Při chronických infekcích, kdy je potřeba vitaminů (zejména vitaminu C) zvýšená, jsou vhodné i různé vitaminové doplňky.
Přiměřená fyzická aktivita a otužování posilují nespecifické složky imunity, které mohou do určité míry kompenzovat porušenou součást imunitního systému.
Dopřejte si také dostatek kvalitního spánku a vyhněte se pokud možno nadměrnému stresu. Vyvarujte se i kontaktu s osobami, u nichž probíhá nakažlivé infekční onemocnění. Pravidelné mytí rukou by mělo být naprostou samozřejmostí.
Pacienti s PID by se měli koupat ideálně jen v chlorovaných bazénech. Koupání v přírodních, obzvláště stojatých vodách se nedoporučuje, protože obsahují mikroby, které by mohly způsobit infekci.
Léčba
Terapie imunodeficiencí je komplexní a spočívá v několika různých přístupech. Je individuální podle závažnosti a druhu imunodeficience. Užívání protimikrobiálních léků – antibiotik (léků proti bakteriím), antimykotik (proti plísním) a antivirotik (proti virům) – patří do základních terapeutických metod primárních imunodeficiencí. Jejich podávání je obvykle dlouhodobé, a jelikož se infekce často opakují, užívají se v některých případech i preventivně. Při zhoršení stavu je mnohdy nutná i jejich nitrožilní aplikace.
Další terapeutickou možností je substituční léčba, při které se aplikují určité látky, které v organismu pacienta z nějakého důvodu chybí. V oblasti chorob postihujících imunitní systém je možné léčit substitucí protilátkové imunodeficience, tedy stavy, u nichž pacient není z nějakého důvodu schopen tvořit příslušné množství protilátek. U těžkých protilátkových imunodeficiencí se podávají protilátky buď podkožně, nebo nitrožilně.
Abscesy a granulomy vyžadují dle lokalizace a rozsahu v některých případech i chirurgickou léčbu.
Pacienti s ekzémem se neobejdou bez pomoci dermatologa. Základem léčby zůstává pravidelné a důsledné promazávání kůže vhodnými mastmi a krémy. Akutní projevy nejlépe ustupují po lokální aplikaci protizánětlivých kortikosteroidů.
(mafi)
Zdroje:
Šedivá A., Sobotková M. Primární imunodeficience. Příručka pro pacienty a jejich rodiny. TIGIS 2017. Dostupné na http://www.imunodeficience.cz/wp-content/uploads/2017/12/PRIMARNI_imunodeficience-2017.pdf.
Abdelhakim S., Cafone J. a Basak R. B. Cutaneous manifestations of primary immunodeficiency. Indian J Paediatr Dermatol 2017; 18 (3): 155–159. Dostupné na http://www.ijpd.in/article.asp?issn=2319-7250;year=2017;volume=18;issue=3;spage=155;epage=159;aulast=Abdelhakim.
Petanová J. Imunodeficience. Ústav imunologie a mikrobiologie 1. LF UK a VFN v Praze 2020 [powerpointová prezentace].
