Poruchy imunity nebývají spojeny pouze s infekcemi. Kvůli porušenému fungování imunitního systému, ať již na základě vrozené dispozice, či jako neúčelná snaha imunity nahradit špatně pracující složky, mohou nemocní trpět dalšími obtížemi. Tyto komplikace mívají nejčastěji charakter revmatologických a/nebo autoimunitních chorob. Specifickou skupinu tvoří tzv. autoinflamatorní onemocnění spojená s periodickými horečkami. Jedná se o stavy několik dní trvajících vysokých horeček, velmi často nad 40°C. Horečky se v různých intervalech opakují. Současně však není nalezena příčina související s nějakou infekcí.
Postižen může být kterýkoli orgán v těle, nejčastěji:
- klouby (bolest, otok, zarudnutí)
- kůže (vyrážka, otok, ekzém)
- střeva (průjmy, bolesti, krev ve stolici, hubnutí)
- zvětšení jater, sleziny, uzlin
- plíce (kašel, dušnost)
- krevní elementy (červené krvinky – bledost, žloutenka, dušnost; krevní destičky – zvýšená krvácivost)
Na léčbě komplikací se obvykle podílí celý tým specialistů různých oborů.
- Podávání substitučních dávek imunoglobulinů (protilátek) bohužel tyto obtíže nedokáže dostat pod kontrolu. Je nutno použít léky, které mají mnohem větší sílu.
- Lékem první volby bývají nejčastěji kortikoidy (v tabletách, infuzích či podávané místně).
- V některých případech (zejm. náhlé stavy spojené s nedostatkem destiček či červených krvinek) mohou být nárazově podány velmi vysoké dávky protilátek (obvykle více než dvojnásobné oproti běžným dávkám chránícími před infekcemi).
- Dále mohou být používány léky, které ovlivňující imunitní systém méně specificky.
- V závažnějších či specifických případech je volena cílená (biologická) léčba ovlivňující velmi specificky počet a/nebo činnost imunitních buněk. I když biologická léčba je v povědomí lidí spojena s vysokou účinností a současnou bezpečností, při dlouhodobém užití i zde může docházet ke komplikacím. Léčbu proto řídí zkušení odborníci, kteří rozhodnou na základě specifik každého nemocného a zváží všechna pro a proti. Jelikož se jedná o léky používané ve vzácných případech, obvykle musí lékaři speciálně žádat zdravotní pojišťovnu o uhrazení nákladů.
- Pokud je známá přesná genetická příčina vrozené poruchy imunity, je možné léčbu ušít přímo na míru.
Cílená léčiva (biologika) ovlivňují:
- B-lymfocyty: při správném vývoji se z nich stávají plazmatické buňky, které tvoří protilátky, a v našem případě bohužel i tzv. autoprotilátky napadající vlastní tkáně, komunikují s dalšími buňkami imunitního systému. Léčebně využíváme např. blokádu povrchových znaků CD20 či CD19.
- Klíčové molekuly zánětu: IL-1, IL-6, TNF.
- Dráhy, které zajišťují přenos informace z povrchu buňky do jejího jádra (JAK-STAT inhibitory).
- Závažné alergické projevy (ekzém, astma, závažné potravinové alergie): protilátka IgE, IL4, IL5R, IL13, TSLP, IL33.
Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.
Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice v Hradci Králové
C-ANPROM/CZ/NON/0044 Prosinec 2025